گزارش یک مورد بسیار نادر فیبروالاستوم پاپیلری دریچه ائورت در بیمار مبتلا به انژین صدری پایدار

نوع مقاله: گزارش مورد

نویسندگان

1 استادیار جراحی قلب و عروق،دانشگاه علوم پزشکی مشهد،مشهد، ایران

2 دانشجوی دکترا، دانشگاه علوم پزشکی مشهد، مشهد، ایران

3 پرستار وپرفیو‍نیست بخش جراحی قلب، دانشگاه علوم پزشکی مشهد، مشهد، ایران

4 - استادیار جراحی قلب و عروق،دانشگاه علوم پزشکی مشهد،مشهد، ایران

چکیده

مقدمه
 فیبروالاستوم پاپیلری دریچه ائورت شایع ترین تومور خوش خیم مربوط به دریچه های قلب است که اکثرا بدون علامت بوده و تشخیص آن به صورت کاملا اتفاقی صورت می گیرد. در موارد علامتدار فیبروالاستوم پاپیلری دریچه ائورت  شایع ترین تظاهرات آن حملات ایسکمیک قلبی، اریتمی های دهلیزی و بطنی و عوارض ترومبوآمبولیسم بخصوص در سیستم عصبی مرکزی است. در این مقاله به گزارش یک مورد از بیماری بسیار نادر فیبروالاستوم پاپیلری دریچه ائورت در فردی مسن مبتلا به انژین  صدری پایدار پرداخته می شود.
معرفی بیمار
بیمار معرفی شده یک خانم 60 ساله می باشدکه به علت آنژین صدری پایدار تحت بررسی قرار گرفت. در روند اقدامات تشخیصی توده ای 1*1 سانتی متر مشکوک به تومور بر روی دریچه آئورت طی اکوکاردیوگرافی داخل مری یافت شد. آنژیوگرافی کرونری بیمار طبیعی بود. با توجه به وجود ضایعه علامت دار دریچه ای بیمار با موفقیت تحت عمل جراحی قلب قرار گرفت. جواب نمونه آسیب شناسی بعد از عمل نشان دهنده فیبروالاستوم دریچه ائورت بود. پیگیری دو ماه بیمار انجام شد که نشان دهنده حال عمومی خوب و اکو طبیعی وی بود.
نتیجه گیری
اگرچه در مورد درمان  فیبروالاستوم پاپیلری دریچه ائورت بدون علامت اختلاف نظر وجود دارد ولی برای توده های علامتدار، رزکسیون جراحی برای پیشگیری از عوارض بعدی قویا توصیه می شود. نتایج رزکسیون جراحی فیبروالاستوم پاپیلری دریچه ائورت معمولا بسیار خوب است و مرگ و میر و عوارض و عود تومور بسیار پائین است.

کلیدواژه‌ها


عنوان مقاله [English]

Report of a very rare patient with angina pectoris due to aortic valve papillary fibroelastoma

نویسندگان [English]

  • Hamid Hoseinikhah 1
  • Alireza Sepehri Shamloo 2
  • Mehdi Vahdati 3
  • AliAsghar Moeinipour 4
  • Gholamreza Gorgiji 3
1 Assistant Professor of Cardiovascular Surgery, Mashhad University of Medical Sciences
2 Research Administrator
3 Perfusionist of cardiac surgery wards Imam Reza Hospital, Mashhad University of Medical Sciences
4 Assistant Professor of Cardiovascular Surgery, Mashhad University of Medical Sciences
چکیده [English]

Introduction: Aortic Valve Papillary Fibroelastoma (AVPF) is the most common benign tumor of cardiac valves. Most cases of AVPF are completely asymptomatic and the diagnosis is made incidentally. However, ischemic heart attack, atrial and ventricular arrhythmia, and also thromboembolism complication especially in CNS system, are the most common presentations in symptomatic cases. Herein, we report a very rare case of AVPF in an old age patient presented with stable angina.
Case presentation:  A 60-year old woman was referred to our clinic with symptoms of stable angina. Transesophageal echocardiography showed a tumor suspected mass (1 X 1 cm) on aortic valve. Angiography was reported normal. Considering the presence of the symptomatic mass, patient underwent open cardiac surgery and tumor resected. Report of biopsy revealed the AVPF.
Conclusion: Although treatment of asymptomatic AVPF is controversial; but, for symptomatic masses, surgical resection for avoidance of its complication is recommended. Result of surgical resection of AVPF usually is excellent and mortality, morbidity, and recurrence rate are almost low

کلیدواژه‌ها [English]

  • Aortic Valve
  • Cardiac Tumor
  • Chest pain
  • Fibroelastoma

مقدمه

اگرچه شایع ترین تومور اولیه قلبی میگزوم دهلیزی است ولی شایع ترین تومور اولیه درگیر کننده دریچه های قلبی فیبروالاستوم پاپیلری است(1). دریچه ائورت شایع ترین دریچه گرفتار شده بر اثر فیبروالاستوم پاپیلری است (1،2). این تومور یک توده خوش خیم و پاپیلری و پایه دار و کاملا متحرک است و قوام بسیار نرم و شکننده دارد. این خصوصیات هیستولوژیک تومور توجیه کننده شانس زیاد عوارض قلبی و مغزی بر اثر امبولیزه شدن قطعات تومور است (2). امروزه با پیشرفت تکنیک های تشخیصی مانند اکوکاردیوگرافی داخل مری موارد کشف شده فیبروالاستوم پاپیلری دریچه ائورت بیشتر شده است (2) . عمل جراحی خارج کردن فیبروالاستوم پاپیلری دریچه ائورت در موارد با تظاهرات بالینی باید انجام شود(2، 3). در این مطالعه، یک خانم 60 ساله با تشخیص بیماری بسیار نادر فیبروالاستوم پاپیلری دریچه ائورت معرفی می شود که تحت رزکسیون موفقیت آمیز تومور قرار گرفت.

 

معرفی بیمار

بیمار معرفی شده یک خانم 60 ساله است که به علت درد قفسه سینه فعالیتی به مرکز ما مراجعه نمود. با توجه به درد قفسه سینه بیمار که الگوی درد ایسکمیک قلبی را داشت در اولین اقدام برای بیمار الکترو کاردیو گرام درخواست شد که نشان دهنده تغییرات ایسکمیک درلیدهای پره کوردیال  AVF-D2-D3 – بود)متاسفانه ECG درمدارک فعلی موجود نیست ) سپس بیمار تحت اکو کاردیو گرافی ترانس توراسیک  قرار گرفت که تشخیص  اندوکاردیت دریچه ائورت و با احتمال کمتر تومور دریچه ائورت برای وی گذاشته شد (تصویر1 ). به منظور بررسی بیشتر بیمار تحت اکو کاردیوگرافی داخل مری (TEE) قرار گرفت که نشان دهنده یک توده کروی، موبایل و هیپو اکو به ابعاد 1*1 سانتی متر روی دریچه ائورت بود. این توده کاملا برجسته و در محل بالای لت غیرکرونری دریچه ائورت قرار داشت. در ارزیابی اکو کاردیو گرافی سایر دریچه های قلبی مسئله ای نداشتند. اندکس کسر تخلیه بطنی بیمار 60% بود. با توجه به نمای کارکتریستیک ضایعه بیشترین تشخیص مطرح شده برای بیمار با اکوکاردیوگرافی فیبروالاستوم پاپیلری دریچه ائورت وبا احتمال کمتر اندوکاردیت  بود. در ادامه روند تشخیصی و با توجه به سن بیمار و آنژین صدری پایدار وی،  بیمار تحتآنژیوگرافی کرونری قرار گرفت که عروق کرونری طبیعی بودند. با توجه به اندازه ضایعه و از آن مهمتر اینکه این توده علامتدار بود اندیکاسیون عمل جراحی قلبی برای بیمار مذکور گذاشته شد.

با انسزیون استرنوتومی میانی و بعد از تجویز هپارین (3 میلی گرم/کیلوگرم )، کانولاسیون ائورت صعودی و دهلیز راست به صورت روتین و بدون مشکل انجام شد. پس از قرار دادن کلامپ ائورت و تجویز محلول کاردیو پلژیک در ریشه ائورت و  هیپوترمی موضعی و سیستمیک ایست قلبی صورت گرفت. پس از انجام ائورتوتومی در بررسی دریچه ائورت یک توده پایه دار و با قوام نرم روی لت غیر کرونری دریچه ائورت دیده شد (تصویر 2 ، 3). این توده چسبندگی زیادی به لت دریچه ائورت نداشت و با عملکرد دریچه ائورت تداخلی ایجاد نمی کرد. در ارزیابی دریچه ائورت نشانه ای از نارسائی دریچه ائورت دیده نمی شد. توده مذکور به راحتی از دریچه ائورت جدا گردید و این رزکسیون آسیبی به دریچه ائورت وارد نیاورد (تصویر2). پس از ترمیم محل برش ائورت صعودی و هواگیری کافی قلب کلامپ ائورت برداشته شد. جدا شدن بیمار از پمپ قلبی ریوی به آسانی صورت گرفت پس از هموستاز کافی استرنوم بسته شد و بیمار بهICU   منتقل گردید. مراحل مراقبتهای پس از عمل و جدا شدن بیمار از ونتیلا تور به خوبی صورت گرفت. بیمار در روز ششم پس از عمل با حال عمومی خوب مرخص گردید. در اکوکاردیو گرافی انجام شده قبل از ترخیص بیمار در بررسی دریچه ائورت  وضعیت دریچه ائورت مناسب بود و نشانه ای از توده باقیمانده و یا عود تومور دیده نشد. در بررسی جواب آسیب شناسی نمونه ارسالی وجود فیبروالاستوم پاپیلری دریچه ائورت تائید شد.  در پیگیری و مراجعات تا دو ماه بعد از جراحی حال عمومی بیمار خوب بود و در اکوکاردیو گرافی انجام شده عود تومور دیده نشد.

 

 

بحث

فیبروالاستوم پاپیلری شایع ترین تومور خوش خیم مربوط به دریچه های قلبی که شیوع آن در مراجع مختلف حدود 10% از مجموع تومور های خوش خیم قلبی گزارش شده است و از نظر فراوانی دومین تومور شایع پس از میگزوم دهلیزی است. شایع ترین دریچه درگیر شده بر اثر فیبروالاستوم پاپیلری دریچه ائورت است( 1،2) فیبروالاستوم پاپیلری می تواند منفرد یا متعدد باشد و علاوه بر درگیری دریچه ائورت گسترش آن به صورت یک ضایعه فضاگیر در خروجی بطن چپ و لت قدامی دریچه میترال باشد(3).اندازه فیبروالاستوم پاپیلری دریچه ائورت معمولا بین 8 - 12 میلی متر است (5 )اکثریت موارد فیبروالاستوم پاپیلری دریچه ائورت بدون علائم بالینی بوده و کشف آنها در اتوپسی و در روشهای تصویر برداری و اکوکاردیو گرافی پیشرفته که به دلایل دیگری انجام شده باشد می باشد. ندرتا ممکن است که فیبروالاستوم پاپیلری دریچه ائورت در حین یک عمل جراحی قلب دیگر مانند بای پس عروق کرونری یا جراحی دریچه ای قلبی تشخیس داده شود (4، 6).از نظر هیستولوژیک فیبروالاستوم پاپیلری دریچه ائورت یک تومور کاملا خوش خیم است ولی از آنجا که اتصال این ضایعه بر دریچه ائورت یک اتصال کاملا سست ونرم است. لذا احتمال شکسته شدن و پیدایش عوارض آمبولیک در آن وجود دارد. شایع ترین بستر های عروقی که بر اثر آن دچار انسداد می شوند علاوه بر عروق کرونری عروق مغزی و عروق چشمی است (6). به علت نرم و شکننده بودن فیبروالاستوم پاپیلری دریچه آئورت در مواردی که تشخیص آن از قبل داده شده است انجام آنژیو گرافی عروق کرونری باید بسیار با احتیاط باشد تا خطر آمبولیزاسیون این تومور دریچه ای و عوارض آن به حداقل برسد (7). همانطور که قبلا ذکر شد اکثریت موارد فیبروالاستوم پاپیلری دریچه آئورت بدون علامت بالینی هستند اگر چه طیف آن از کاملا بدون علامت تا سنکوپ و مرگ ناگهانی متفاوت است (8). می توان علائم مربوط به فیبروالاستوم پاپیلری دریچه ائورت به دو گروه علائم قلبی و عوارض ترومبوآمبولیسم تقسیم کرد. تظاهرات قلبی شایع آن شامل آنژین صدری متناوب و سنکوپ و انفارکتوس قلبی و اریتمی های دهلیزی و بطنی و انسداد مجرای خروجی بطن چپ به صورت جزئی یا کامل باشد. شایع ترین  عوارض ترومبوآمبولیسم شامل سکته ها ی مغزی و کوری است. امروزه با پیشرفت روشهای تشخیصی کشف اکثر موارد فیبروالاستوم پاپیلری دریچه ائورت در دوره قبل از جراحی و در بیشتر موارد با اکوکاردیوگرافی صورت می گیرد (7، 8). در اکوکاردیوگرافی این  تومور معمولا به صورت یک ضایعه پاپیلری  پایه دار و کاملا متحرک خود را نشان می دهد و معمولا نمای کاملا تشخیصی دارد. اگرچه مداخله جراحی برای فیبروالاستوم پاپیلری دریچه آئورت بدون علامت بالینی و کشف شده به صورت اتفاقی مورد اختلاف است ولی تمام محققان بر اندیکاسیون رزکسیون برای  جراحی فیبروالاستوم پاپیلری دریچه ائورت  اتفاق نظر دارند زیرا سیر بالینی فیبروالاستوم پاپیلری دریچه آئورت علامتدار نامشخص است و مداخله جراحی برای جلوگیری از مرگ ناگهانی و سایر عوارض خطرناک این تومور ضروری است (8،10). در مورد مصرف ضد انعقاد در فیبروالاستوم پاپیلری دریچه آئورت تشخیص داده شده و علامتدار هم مورد اختلاف وجود دارد ولی اکثر جراحان از یک دوره ضدانعقاد در زمان قبل از رزکسیون تومور استفاده می کنند. روش جراحی انجام شده برای  فیبروالاستوم پاپیلری دریچه ائورت معمولا با استر نو تومی مدیان و با حمایت پمپ قلبی ریوی است. به علت اتصال سست به دریچه ائورت معمولا رزکسیون تومور به اسانی و با حفظ دریچه ائورت قابل انجام است و در موارد بسیار نادری ممکن است نیازمند ترمیم یا تعویض دریچه ائورت باشیم(10). نتایج عمل جراحی فیبروالاستوم پاپیلری دریچه ائورت معمولا بسیار خوب و بدون مرگ ومیر است. با یک رزکسیون کامل فیبروالاستوم پاپیلری دریچه ائورت شا نس عود تومور بسیار کم می باشد. در یک مطالعه 3 ساله پس از رزکسیون موفق فیبروالاستوم پاپیلری دریچه ائورت هیچ موردی از عود تومور مشاهده نشد.(11)