ارتباط بین غلظت سرمی‎RANKL با اختلالات قلبی در بیماران بتا تالاسمی ‎ماژور

نوع مقاله: مقاله پژوهشی

نویسندگان

1 کارشناسی ارشد خون شناسی آزمایشگاهی و بانک خون، دانشگاه علوم پزشکی مشهد

2 فوق تخصص هماتولوژی و انکولوژی کودکان، دانشیار گروه کودکان، دانشگاه علوم پزشکی مشهد

3 فوق تخصص قلب کودکان، استاد گروه کودکان، دانشگاه علوم پزشکی مشهد

4 متخصص پاتولوژی بالینی و تشریحی، مرکز تحقیقات پاتولوژی مولکولی سرطان، دانشگاه علوم پزشکی مشهد

چکیده

چکیده
مقدمه: بتا تالاسمی‎ ماژور  نوعی اختلال اتوزومال مغلوب است که با اریتروپوئز غیر موثر شناخته می‎شود. تزریق مداوم و ناتوانی بدن در  حذف آهن در بدن منجر به اضافه بار آهن شده که  باعث ایجاد صدمه به بافت قلب می‎شود. یکی از مسیرهای تنظیمی‎بیماریهای قلبی با واسطه تجمع آهن، مسیر Osteoprotegrin/RANK(Receptor Activator of Nuclear Factor k_B / RANKL  Receptor Activator of Nuclear Factor Ligandمی‎باشد.گیرنده فاکتور هسته‎ایی کاپا_B(RANKL)/ لیگاند فعال کننده فاکتور هسته ایی کاپا_B(RANK) و استئوپروتگرین((OPG هستند. هدف از این مطالعه بررسی سطح سرمی‎RANKL و ارتباط آن با  هیپرتروفی بطن چپ (LVH) و اختلال عملکرد دیاستولیک  وکسر جهشی وفشار خون ریوی و  شاخص  MRIT*2در بیماران تالاسمی‎ماژور می‎باشد.
روش کار: این پژوهش در سال 1396 به روش توصیفی روی 82 بیمار مبتلا به تالاسمی‎ماژور  کیلینک سرور مشهد انجام شد.تمام بیماران، مورد بررسی کامل و غیر تهاجمی(اکوکاردیوگرافی کامل 2 بعدی و داپلرM-Mode  رنگی وMRIT*2)قرار گرفتند. برای اندازه گیری سطح سرمی‎RANKL  از تکنیک الایزا استفاده شد.جهت تجزیه و تحلیل آماری از spss20 استفاده شد.
نتایج: از مجموع 82 بیمار 36 زن و 46 مرد بودند.میانگین سنی بیماران83/6±69/23 سال بود. هایپرتروفی بطن چپ و اختلال عملکرد دیاستولیک به ترتیب در 24 بیمار(30/29%) و 23 نفر(28%)وجود داشت. ارتباط معناداری بین سرم RANKL با هایپرتروفی بطن چپ ، اختلال عملکرد دیاستولیک ،کسر جهشی ،فشار خون ریوی ، شاخص  MRIT*2وجود نداشت(05/0 <p) .
نتیجه‌گیری: یافته‎های پژوهشی نشان داد که بین سطح RANKLسرم با شدت درگیری قلب هایپرتروفی بطن چپ، نقص عملکرد دیاستولیک،کسر جهشی ،فشار خون ریوی، شاخص  MRIT*2ارتباط معنا داری وجود ندارد که این یافته پژوهش‎های بیشتری را در این مورد فرا میخواند.
 

کلیدواژه‌ها


عنوان مقاله [English]

Correlation between serum levels of RANKL with Cardiac abnormalities in Thalassemia Major Patients

نویسندگان [English]

  • Elham Mahmoudi 1
  • Zahra Badiei 2
  • Hassan Mottaghi moghaddam shahri 3
  • Elham Pourrahim 1
  • Mohammad Hadi Sadeghian 4
  • Mohammad Reza Keramati 4
1 MSc of Hematology and Blood Banking, Mashhad University of Medical Sciences
2 Associate professor of pediatric Hematology & Oncology, Mashhad University of Medical Sciences
3 Professor of Pediatric Cardiology, Mashhad University of Medical Sciences
4 Cancer molecular pathology research center, Mashhad University of Medical Sciences
چکیده [English]

Abstract:
Background: Beta thalassemia is an autosomal, recessive disorder, characterized by ineffective erythropoiesis. Chronic transfusions and inability of body to eliminate iron lead to an iron overload, thereby causing damage to heart. The pathways implicated in iron-mediated heart diseases are reactive oxygen species (ROS) and receptor activator of nuclear factor kappa-B(RANK)/receptor activator of nuclear factor kappa-B ligand (RANKL)/osteoprotegerin (OPG) axis-mediated inflammation. The aim of the study was to investigate serum level RANKL in left ventricular Hypertrophy (LVH), diastolic dysfunction Ejection fraction (EF), Pulmonary Artery Pressure (PAP)and MRIT*2 in thalassemia major patient.
Method: eighty two β-thalassemia patients older than 10 years were enrolled for the study. Two-dimensional and M-mode echocardiography analysis and MRIT2 was done in all patients. Serum RANKL levels were estimated by ELISA. Statistical analysis was performed with spss20.
Results: Mean age of patients was 23.69±6.83 years. LVH and diastolic dysfunction was present in 24 (29.30%) and 23 (28%) patients, respectively. There were no association's serum RANKL with diastolic dysfunction, LVH Ejection fraction (EF), Pulmonary Artery Pressure (PAP) and MRIT*2 were observed.
Conclusion: Cardiac involvement in this disease does not appear to depend on RANKL
serum level.

کلیدواژه‌ها [English]

  • Beta thalassemia major
  • RANKL
  • echocardiography
  • MRIT*2