گزارش یک مورد نادر از کارسینوم اپیتلیال میواپی تلیال غده بزاقی پاروتید با متاستاز به ریه

نوع مقاله: گزارش مورد

نویسندگان

1 دانشیار گروه رادیوتراپی انکولوژی مرکز تحقیقات سرطان ,دانشگاه علوم پزشکی مشهد، مشهد، ایران

2 متخصص رادیوتراپی وانکولوژی، دانشگاه علوم پزشکی نیشابور ،نیشابور، ایران

3 متخصص ارتوپدی, دانشگاه علوم پزشکی مشهد, مشهد،ایران

4 - استادیار گروه پاتولوژی, دانشگاه علوم پزشکی مشهد, مشهد،ایران

5 استادیار گروه رادیوتراپی انکولوژی مرکز تحقیقات سرطان, دانشگاه علوم پزشکی مشهد, مشهد، ایران

6 - متخصص رادیوتراپی انکولوژی, دانشگاه علوم پزشکی مشهد, مشهد،ایران

چکیده

مقدمه
کارسینوم اپیتلیال میوا پیتلیال یک سرطان نادر غدد بزاقی پاروتید است. احتمال متاستاز دوردست بسیار نادر و کمتر از 5% است . با توجه به نادر بودن  وتعداد محدود موارد گزارش شده, این  مورد گزارش میشود.
معرفی بیمار
بیمار خانم 66 ساله ای است که با تشخیص توده پاروتید 8سال قبل تحت جراحی قرار گرفت و درمان ادجوانت خاصی برای بیمار انجام نشد.در پیگیری انجام شده حدود 8سال بعد در  در سیتی اسکن,توده های متعدد ریوی وجود داشت ,که با توجه به علایم تنفسی مختصر, سن و پرفورمنس بیمار اقدام درمانی انجام نشد وبیمار در حال حاضر تحت پیگیری قرار دارد .
نتیجه گیری
با توجه به رشد آهسته متاستازکارسینوم اپیتلیال میو اپیتلیال پاروتید به ریه شاید بتوان در بیماران بی علامت , پیگیری را  بدون انجام اقدام درمانی تا زمان علامت دار شدن بیماری مد نظر قرار داد.

کلیدواژه‌ها


عنوان مقاله [English]

A case report of rare Epithelial myoepithelial carcinoma parotid with metastasis to lung

نویسندگان [English]

  • Fatemeh Homaee 1
  • Parvaneh Dehghan 2
  • Mohammad Kaveh 3
  • Amir hosein Jafarian 4
  • Soodabeh Shahidsales 5
  • Ali Emadi torghabeh 6
1 Associate Professor of Radiation Oncology Cancer Research Center, Mashhad University of Medical Sciences, Mashhad, Iran
2 radiation Oncology specialist, Neishabour University of Medical Sciences, Neishabour , Iran
3 Orthopedic Specialist, Mashhad University of Medical Sciences, Mashhad, Iran
4 Assistant Professor of , University of Medical Sciences, Mashhad, Iran
5 Asistant Professor of Radiation Oncology Cancer Research Center, Mashhad University of Medical Sciences, Mashhad, Iran
6 radiation Oncology specialist, Mashhad University of Medical Sciences, Mashhad, Iran
چکیده [English]

 
 
 
Epithelial myoepithelial carcinoma (EMC) is a rare cancer of the parotid glands .The probability of distant recurrence is rare and less than 5%.
This case is reported, regarding to the rare occurrence.
Case presentation
A 66-year-old woman presented with diagnosis of parotid gland tumor that has been operated for8 years ago. No adjuvant therapy was perscribed . In follow-up evaluations 8 years later, CT scan showed numerous pulmonary masses.
According to, few respiratory signs, age and performance of the patient did not receive any treatment and just has evaluated  in every follow up visit.
 
Conclusion
According to slow-growing nature of  metastasis  form  EMC of parotid to lung lobes may follow up of asymptomatic patients may be considered, unless any sings may be re.

کلیدواژه‌ها [English]

  • Epithelial Myoepithelial Carcinoma
  • Parotid gland

مقدمه

کارسینوم اپیتلیال میو اپی تلیال 1EMC)) یک بدخیمی نادر غدد بزاقی است که اکثرا در پاروتید دیده می شود (1). اما مواردی از وجود آن در غدد ساب مندیبولار و غدد بزاقی مینور دهان هم دیده شده است (2). شیوع  این بدخیمی حدود 1/1% است وشامل اجزا غددی احاطه شده با سلول های میواپی تلیال است (1).

این واژه در سال 1991 توسط  WHOبه عنوان یکی از ساب تایپ های بدخیمی غدد بزاقی بیان شده است (1).

کارسینوم اپیتلیال میو اپی تلیال معمولا پیش آگهی مطلوبی دارد به صورتی که اغلب  DFS10 ساله بالای 80% دارد  و احتمال عود لوکال در 3/1 موارد وجود دارد و احتمال عود لوکال بسیار بیشتر از عود دوردست ومتاستاز لنفاوی است ( 3). احتمال متاستاز دوردست کمتر از 5% وبسیار نادر واکثرا به مغز , کلیه ,کبد و ریه است.(1) این تومور در زنان شایعتر وپیک بروز ان در دهه هفتم زندگی است (4).

به صورت کلی در بدخیمی های غدد بزاقی پیگیری طولانی مدت توصیه می شود چون ممکن است عود , حتی بعد از زمان طولانی رخ دهد (5).

معرفی بیمار

بیمار خانم 66 ساله ای است که حدودا 8 سال قبل به علت توده پاروتید مراجعه کرده و در بررسی سایر نقاط  بیمار در همان سال ضایعه دیگری وجود نداشت .

بیمار تحت جراحی ضایعه پاروتید چپ و دیسکسیون غدد لنفاوی گردن در سمت چپ قرار گرفته که جواب پاتولوژی, کارسینوم اپیتلیال میو اپی تلیال پاروتید  با درجه بدخیمی پایین, با سایز تومور ,حدود cm3* 4/3 با حاشیه رادیال و عمقی نزدیک (حدود m5/0) وبدون لنف نود متاستاتیک در گردن گزارش شد.

 

بیمار بعد از جراحی دچار فلج عصب فاسیال در سمت چپ شد و در معاینه انسزیون متقاطع وسیع در ناحیه گونه چپ و یک گرفت پوستی در ناحیه گیجگاهی وجود داشت و با توجه به حاشیه نزدیک جراحی ضایعه بیمار تحت رادیوتراپی با الکترون با تونال دوز 5500  سانتی گری در ناحیه پاروتید چپ قرار گرفت .

بیمار 2سال بعد و با تاخیر مراجعه کرده و در گرافی قفسه سینه انجام شده ندول های cm4-3  در هر دو ریه گزارش شده که به علت نداشتن علایم  تنفسی درمان خاصی انجام نشد .

بیمار حدودا 4 سال بعد و با تاخیر و به دلیل تنگی نفس تحت بررسی قرار گرفته است که در سی تی اسکن  قفسه سینه , ضایعات متعدد و پراکنده در هر دو ریه با اندازه بزرگترین ضایعه حدود cm8-7  دیده شده است (تصویر1).

بیمار تحت  نمونه برداری از طریق برونش قرار گرفته که جواب پاتولوژی کارسینوم اپیتلیال میو اپی تلیال با اتیپی خفیف گزارش شد. در گزارش ریزبینی : مقاطعی از بافت ریه دارای ازار نئوپلازیک متاستاتیک متشکل از پرولیفراسیون غددی دو لایه حاوی سلول های میواپی تلیال با اتیپی خفیف وسلول های اپیتلیال ومناطق سالید، در زمینه استرومای میکزوئید مشهود بود . (تصویر2) در بررسی ایمونوهیستوشیمی برای  ck,EMA , Actinو p63مثبت و برای سیناپتوفیزین TTF1 , EMA  , HMB45, NSE  , کروموگرانین منفی بود که تشخیص را تایید می کرد (تصاویر3,4,5). بیمار در هنگام مراجعه به سرویس انکولوژی علائم تنفسی مختصری داشت و به علت سیر آهسته بیماری ودرجه بدخیمی پایین, بیمار تحت پیگیری قرار گرفت .

 

بحث

EMC  یک تومور غدد بزاقی ماژوراست و اکثرا در پاروتید دیده می شود (1). اما مواردی از وجود آن در غدد ساب مندیبولار و غدد بزاقی مینور دهان هم دیده شده در مطالعات متعدد , شیوع این تومور بسیار کم و حدود 1% ذکر شده است (1).

 این بدخیمی به صورت بسیار نادری در برست , غدد عرقی , برونش و ناحیه ماگریلاری دیده شد (6).

تشخیص افتراقی EMC  شامل اسینیک سل, آدنوکارسینوما، کارسینوم سبابه، موکواپیدرموئیدکارسینوما، RCC متاستاتیک، clear cell adenocarcinoma  ، میواپی تلیوما،  نروفیبروما، لیپوما، همانژیوپریسیتوما است (7).

EMC  یک بدخیمی با رشد اهسته  وبا احتمال عود و متاستاز به بافت اطراف پاروتید و لنف نود گردن است اما متاستاز دوردست و مرگ به علت این بیماری , در موارد نادری گزارش شده است (8).

اغلب عود های گزارش شده از این بدخیمی, طی 5 سال اول از جراحی تومور اولیه است و محل های متاستاز گزارش شده در  گزارش موردها کلیه , ریه و مغز بوده است (1).

در بررسی هیستوپاتولوژی : EMC ساختمانی غده ای است و شامل اجزا غددی احاطه شده با سلول های میواپی تلیال است و شامل دو لایه داخلی و خارجی است که لایه داخلی شامل intercalated duct epithilume like cell  در حالی که لایه خارجی شامل clear neoplastic myoephithilal cell است (1).

تشخیص اکثرا به وسیله IHC داده می شود چون لایه داخلی برای مارکرهای اپیتلیال و لایه خارجی برای مارکرهای میواپیتلیال مثبت است . آتیپی سلولی وجود ندارد و تقسیم هسته ای به ندرت دیده می شود و به علت اینکه احتمال عود و متاستاز دوردست وجود دارد در گروه بدخیمی های با درجه بدخیمی متوسط قرار می گیرند (1). EMC به نوع توبولار کریبریفورم وسالید می تواند تقسیم شود (9).

درمان EMC شامل جراحی است . رادیوتراپی درمان کمکی در موارد تومورهای بزرگتر از cm4 یا حاشیه جراحی مثبت لازم است , اما کموتراپی درمان کمکی موثری تاکنون بیان نشده است. به علت اینکه EMC یک تومور با تمایز خوب است که به رادیوتراپی حساس است ، کموتراپی و رادیوتراپی را می توان در بیمارانی که از نظر جراحی ,غیرقابل جراحی ,یا حاشیه جراحی مثبت دارند به کاربرد، اما مطالعه ای برای اثر آن هنوز انجام نشده است (10). درمان حاضر کموتراپی استانداردی برای تومورهای غدد بزاقی وجود ندارد (5).        

بر طبق گایدلاین NCCN2013 کموتراپی را می توان به عنوان درمان  تسکینی ,در بیماران پیشرفته به صورت تک دارویی یا چند دارویی به کاربرد. ( داروهای موثر شاملcarboplatin , mitoxantrone, adriamycin ,cicplatin) است (11).

در صورت متاستاز دوردست در بیماران با پرفورمنس خوب می توان کموتراپی یا متاستازکتومی را انجام داد , اما در صورت پرفورمنس بد درمان های حمایتی پیشنهاد می شود .

درمان سیستمیک آدنوئیدستیک کارسینوما1CAP  با یا بدون5FU است ومیزان پاسخ حدود 28% را گزارش کردند. در مورد موکواپیدرموئیدکارسینوما درمان  تک دارویی با پاکلیتاکسول یا سیس پلاتین یا رژیم های ترکیبی با این 2 دارو موثر بوده است.

برای آدنوکارسینوما  درمان با پاکلیتاکسول ,وینورلبین و CAP موثر بوده است (12).

رژیم TPF )تاکسول ,سیس پلاتین ,فلوئوراسیل)در موارد سرطان های پیشرفته سر و گردن به کار می رودکه باعث بهبود  میزان بقا می شود. بین تومورهای غدد بزاقی EMC  یک تومور نادر است و بیماری مزمنی است با رشد آهسته و تقریباً 10% از بیماران به علت عود یا متاستاز می میرند .(13)

 متاستاز دوردست در آن نیز نادر است و تاکنون درمان استانداردی برای آن پیدا نشده . در تعدادی از گزارش مورد ها ترکیب cisplatin و doxorubicin  و 5fu به عنوان درمان  کمکی قبل از جراحی موثر بوده است (13)

  پیراد1 و همکاران موردی از EMC اولیه غده ساب مندیبولار با متاستاز ریوی  را گزارش کردند که با رژیم حاوی سیس پلاتین+ 5fu درمان شد , اما 6 ماه بعد بزرگ شدن مجدد متاستاز ریوی دیده شد که این بار  با رژیم حاوی پاکلیتاکسول, سیکلوفسفامید درمان شد و نشان داده شد که متاستاز EMC می تواند به رژیم حاوی CF(cicplatin-5FU) و تاکسان حساس باشد (14).

در گزارش نوئل2 که درسال 1992منتشر شد , بیمار آقایی 63 ساله با سرطان میو اپی تلیوما در غده پاروتید بود که دوبار دچار عود موضعی به فواصل8و18 ماه بعد از جراحی شد و حدودا 14 سال بعد از جراحی دچار ندول های متعدد ریوی شد که در بیوپسی تشخیص کارسینوم میواپی تلیال ثابت شد (4).در مطالعه ورمورکن3 و همکاران جهت متاستاز ریوی ناشی از EMC غده پاروتید از رژیم 5 کورس کموتراپی DCF(Docetaxol-cicplatin-5FU)استفاده شد که بعد از 2 سال از کموتراپی هیچ گونه عودی دیده نشد (15).در این بیمار، به علت نداشتن علائم تنفسی و با توجه به رشد آهسته تومور و پرفورمنس بیمار و عدم پذیرش درمان کمکی توسط بیمار , توصیه به پیگیری نزدیک شد.

 

نتیجه گیری

با توجه به رشد آهسته سرطان اپیتلیال میو اپی تلیال پاروتید با متاستاز به ریه در بیماران بدون علامت , شاید بتوان پیگیری را بدون انجام اقدام درمانی تا زمان علامت دار شدن بیمار در نظر گرفت.



 

1. Donath K, Seifert G, Schmitz R. [Diagnosis and ultrastructure of the tubular carcinoma of salivary gland ducts. Epithelial-myoepithelial carcinoma of the intercalated ducts]. Virchows Arch A Pathol Pathol Anat 1972;356(1):16-31.

2. Batsakis JG, El-Naggar AK, Luna MA. Epithelial-myoepithelial carcinoma of salivary glands. Ann Otol Rhinol Laryngol 1992;101(6):540-542.

3. Morrow TA, Chun T, Mirani N. Epithelial myoepithelial carcinoma of the parotid gland. Ear Nose Throat J 1990;69(9):646-648.

4. Noel S, Brozna JP. Epithelial-myoepithelial carcinoma of salivary gland with metastasis to lung: report of a case and review of the literature. Head Neck 1992;14(5):401-406.

5.Terhaard CHJ. Salivary gland cancer. In: Halperin EC , Wazer DE, Perez CA, Brady LW, editors. Principles and practice of radiation oncology. 6th ed. Philadelphia: Lippincott Williams& Wilkins;2013. p.778-795.

6 . Jin XL. Ding CN,  Chu Q. Epithelial myoepithelial carcinoma arising in the nasal cavity: a case report and review of literature. Pathology 1999;31(2):148-151.

7. Lokuhetty MDS, Premathilake IV, Amarasinghe C. Epimyoepithel carcinoma-an uncommon salivary gland tumor. Journal of Diagnostic Pathology 2002-2003;1(3-4):25-27.

8. Simpson RH, Clarke TJ, Sarsfield PT, Gluckman  PG. Epithelial-myoepithelial  carcinoma of salivary glands. J Clin Pathol 1991; 44(5):419-423.

 

9.Fonseca I , Soares J . Proliferating cell nuclear antigen immunohistochemistry in epithelial-myoepithelial carcinoma of the salivary glands . Arch Pathol Lab Med 1993 Oct;117(10):993-995.

10. Yamazaki H, Ota Y, Aoki T, Kaneko A. Lung Metastases of Epithelial-Myoepithelial Carcinoma of the Parotid Gland Successfully Treated With Chemotherapy: A Case Report. J Oral Maxillofacial Surg 2013 Jan;71(1):220-226.

11.National comprehensive cancer network clinical practice guidelines in oncology,2014. Available at :http://www.nccn.org/professionals/physician_gls_/f_guidlines.asp.Accessed 2014.

12.Laurie SA , Licitra L . Systemic therapy in the palliative management of advanced salivary gland cancers . J Clin Oncol 2006 Jun 10;24(17):2673-2678.

13.Toida M , Shimokawa K . Epithelial-myoepithelial carcinoma of the parotid gland: Report of a case . J Oral Maxillofac Surg 1995 Apr;53(4):476-480.

14.Pierard S , Gregoire V , Weynand B , Machiels JP.  Epithelial-myoepithelial carcinoma of the submandibular gland with symptomatic lung metastases treated with chemotherapy . Eur Arch Otorhinolaryngol 2006 Dec;263(12):1158-1160.

15. Vermorken JB, Remenar E, van Herpen C, Gorlia T, Mesia R, Degardin M, et al.  Cisplatin, fluorouracil, and docetaxel in unresectable head and neck cancer . N Engl J Med 2007 Oct 25;357(17):1695-1704.