بررسی رابطه کوتاهی قد و آ ندوکرینوپاتیها در بیماران تالاسمی ماژور

نوع مقاله: مقاله پژوهشی

نویسندگان

1 استادیار غدد و آندوکرینولوژی کودکان، دانشگاه علوم پزشکی مشهد، مشهد، ایران

2 استادیار اطفال، دانشگاه علوم پزشکی بابل، بابل، ایران

3 پزشک عمومی، دانشگاه علوم پزشکی بابل، بابل، ایران

چکیده

مقدمه تالاسمی ماژور، کم خونی ارثی وابسته به تزریق خون می باشد. اضافه بار آهن آن منجر به اختلال عملکرد ارگان ها آو ندوکرینوپاتی می شود. لذا درمان شلاتور با دفروکسامین صورت می پذیرد. کوتاهی قد این بیماران به دلیل آندوکرینوپاتی، پذیرش ضعیف شلاتور و مسمومیت با دفروکسامین شایع است. لذا هدف این مطالعه بررسی وضعیت رشدی این بیماران، ارتباط آن با آندوکرینوپاتی و تعیین نقش اضافه بار ثانویه آهن در این اختلالات است . روش کار این مطالعه توصیفی مقطعی در سال 1389 بر 280 بیمار تا 56 5/3 سال تحت درمان با تزریق خون و دسفرال، در مرکز تالاسمی امیرکلا صورت گرفت. بعد از ارزیابی اولیه و تعیین SDS قد، بیماران بر اساس فریتین سرم به دو گروه مطلوب و غیرمطلوب تقسیم شدند . بررسی از نظر هیپوتیروئیدی، دیابت، هیپوپاراتیروئیدیسم و هیپوگنادیسم انجام پذیرفت. سپس اطلاعات مورد تجزیه و تحلیل قرار گرفت. p< /0 05 معنی دار تلقی شد . از نرم افزار SPSS و آزمون آماری مجذور کای دو برای بررسی داده ها استفاده شد . نتایج از280 بیمار با میانگین 19 6/ ± 5/8 سال، 161 نفر /57 )5 ) % مونث بوده اند. کوتاهی قد (2- SDS >) در 90 نفر /32 )1%) وجود داشت. میانگین قد بیماران 151 4/ ±17 3/ cmبود. 162 نفر /57 )9%) آندوکرینوپاتی داشتند. بین کوتاهی قد باهیپوپاراتیروئیدیسم (p= /0 009)، دیابت (p= /0 003) و هیپوگنادیسم (p= /0 005) ارتباط معنی دار وجود داشت. ولی بین کوتاهی قد با هیپوتیروئیدی (p= /1 000) و سطح فریتین (p= /0 091) ارتباط معنی داری وجود نداشت . نتیجه گیری با توجه به شیوع بالاتر هیپوپاراتیروئیدیسم، هیپوگنادیسم و دیابت در بیماران تالاسمی کوتاه قد، توصیه می شود غربالگری با حساسیت بیشتری از نظر این اختلالات در بیماران مذکور، انجام شود

کلیدواژه‌ها


عنوان مقاله [English]

An Avaluation of the Correlation between Short Stature and Endocrinopathy In Thalassemia Major Patients

نویسندگان [English]

  • Peiman Eshraghi 1
  • Sanaz Mehrabani Tabari 2
  • Atefeh Mohseni 3
1 Assistant professor of PediatricEndocrinology, Mashhad University of Medical Sciences, Mashhad, Iran
2 Assistant professor of Pediatrician, Babol University of Medical Sciences, Babol, Iran
3 General PractitionerBabol University of Medical Sciences, Babol, Iran
چکیده [English]

Introduction
Thalassemia major is a hereditary anemia that becomes blood transfusion dependent. Iron overload consequence leads to multiple organ dysfunction and endocrinopathy. So deferoxamine (desferal) is used for chelation therapy. The aim of this study was to evaluate the growth rate of these patients and its correlation with endocrine complications and determine the role of secondary iron overload in these situations.
Materials and Methods
This cross-sectional study was performed for a year (2010) on 280 patients (aged 3.5- 56 years) who received blood transfusion and chelation therapy at Amirkola Thalassemia Center. After basic evaluations, determination of height standard deviation, they were divided by serum ferritin level into two groups (good and poorly controlled). They were evaluated for hypothyroidism, diabetes mellitus, hypoparathyroidism and hypogonadism. Next, data were analyzed. A p Results
From 280 patients with mean age of 19.6 ± 8.5 years, 161 (57.5%) cases were female, short stature (Conclusion
According to higher prevalence of hypoparathyroidism, hypogonadism and diabetes mellitus in short statured thalassemic patients, screening should be done for such disorders with more sensitivity in these patients

کلیدواژه‌ها [English]

  • Endocrinopathy
  • Ferritin
  • Short stature
  • Thalassemia Major
1 - Behrman RE, Kliegman RM, Marcdante K. Nelson Essentials of Pediatrics. Philadelphia: WB Saunders; 2006.p.704-705.
2 - Low Lc. Growth puberty and endocrine function in beta-thalassemia major. J Pediatr Endocrinal Metab 1997; 10: 175-184
3- Kliegman RM, Behrman RE, Jenson Hal B, Stanton Bonita F.Nelson Textbook of pediatrics.8th ed.
Philadelphia:Saunders;2007.p. 2034-2036.
4 - Najafipour F, SariSorkhabi R, Zareizadeh M, Bahrami A, Ghoddousi K, Sorkhabi R, et al. Evaluation of Endocrine
Disorders in Patients with Thalassemia Major. Iran J Endocrinol Metab 2008; 10:35-43
5 - Schwartz E, Benz EJ Jr. Thalassemia syndromes. In: Miller DR, Baehner RL, Smith CH, editors. Smith's Blood Diseases
of Infancy and childhood. 6th ed.st. louis: Mosby 1989.p.428-440.
6 - Rezaei M, Poor Mahmoodi A, Ghaffarian Shirazi HR, Pakbaz F.Prevalence of diabetes mellitus in Thalassemic patients
referring to Cooly’s centers of Kohgiloyeh and Boyerahmad. Armaghane-Dansh J Yasuj Unive Med Sci 2004; 9:42-35
7 - Tiosano D, Hochberg Z. Endocrine complications of thalassemia. J Endocrinol Invest 2001; 24:716-723.
8 - Greer PJ, Foerster JM, Rodgers G. Wintrobe's clinical hematology, Volume Π; 1095.
9 - Azizi F, Janghorbany M, Hossein Hatami. Epidemiology and Control of Common Disorders in Iran, 2nd Ed. Tehran:
Khosravi Publishin; 2005.p.74-78.
10 - Kattamis C, Touliatos N, Haidas S, Matsaniotis N. Growth of children with thalassaemia: effect of different transfusion
regimens. Arch Dis Child 1970; 45:502-509.
11 - Abdollah Shamshisaz A. Metabolic and endocrinologic complications in beta-thalassemia major: a multicenter study in
Tehran. J BMC Endocr Disord 2003; 3.
12 - Hamidah A, Raman R, Azmi T, Aziz J, Jamal R. Short stature and truncal shortening in transfusion dependent
thalassemia patients: results from a thalassemic center in thalassemia center in Malaysia. Southeast Asian J Trop Med Public
Health 2001; 32:625-630.
13 -Jha S, Bano G, Nussy SN. Short stature in thalassema major: multiple etiologic. Endocr Abst 2004; 7:30.
14 - Shlomit S, Doron C, Naomi W. Serum ferritin level as a predicator of impaired growth and puberty in thalassemia major
patients. Eur J Haematol 2005; 74:93-100.
15 -Shiva S, Sarisorkhabi R. Short stature in patients wIith β-thalassemia major. Urmia Med J 2008; 19:125-131.
16 - Gomber S, Dewan P. Physical growth patterns and dental cares in thalassemia. Ind Pediatr 2006; 43:1064-1069.
17 - Karamifar H, Shahriari M, Amirhakimi G. Failure of puberty and linear growth in beta-thalassemia major. Turk J
haematol 2005; 22:65-69.
18 - Saxena A. Growth retardation in thalassemia major patients. Int J Hum Genet 2003; 3:237-246.
19 - Aleem AA, Al-Momen Ak, Al-Harakati MS, Hassan AS, Al-Fawaz IB. Hypocalcemia due to hypo parathyroidism in β-
thalassemia major patients. Ann Saudi Med 2000; 20:5-6.
20 - Caruso-Nicoletti M, De Sanctis V, Cavallo L.International Workshop on Management of Puberty for Optimum
Auxological Results. J Pediatr Endocrinol Metab 2001; 14:939-944.
21 - Italian Working Group on Endocrine Complications inNon-endocrine Diseases. Multicentre study on prevalence of
endocrine complications in thalassaemiamajor. Clin Endocrinol (Oxf) 1995; 42:581-586.
22 - Soliman AT, elZalabamyM, Amer M, Ansari BM. Growth and pubertal development in transfusion dependent children
and adolescents with thalassemia major and sickle cell disease : a comparative study. J Top Pediatr 1999; 45:23-30.
23 - Hadaegh F, Zare Sh, Tohidi M. Growth and puberty disorders in major Thalassemic patients in Hormozgan. Iran J
Endocrinol Metabol 2003; 5:193-187.
24 - Chern JP, Lin KH, Tsai WY,Wang SC, Lu MY, Lin DT, et al. Hypogonadism and hematologic phenotype in patients
with transfusion dependent beta-thalassemia. J Pediatr Hematol Oncol 2003; 25:880-884.
25 - Gulati R, Bhatia V, Agarwal SS. Early onset of endocrine abnormalities in beta-thalassemia major in a developing
country. J Pediatr Endocrinol Metab 2000; 13:651-656.
26 - De sanctis V, Eleftheriou A, Malaventura C. Thalassemia International Federation Study Group on Growth and Endocrine
Complications in Thalassemia. Prevalence of endocrine complications and short stature in patients with thalassemia major.
Pediatr Endocrinol Rev 2004; 2:249-255.
27 - Moayeri H, Oloomi Z. Prevalence of growth and puberty failure with respect to growth hormone and gonadotropins
secreteion in beta-thalassaemia major. J Iran Med 2006; 9:329-334.
 
28 - Grundy RG, Woods KA, Savage MO, Evans JP. Relationship of endocrinopathy to iron chelation status in young patients همکاران و احمدنیا حسن with thalassaemia major. Arch Dis Child 1994; 71:128- 132.
29 - Masala A, Meloni T, Alagna S, Rovasio PP, Deplano A, Anania V, et al. Endocrine functioning in multitransfused
prepubertal patients with homozygous beta-thalassemia. J Clin Endocrinol Metab 1984; 58:667-670.
30 - Senanayake MP, Suraweera Sa, Hubert HD. Thyroid function in thalassemia major. Ceylon Med J 1999; 44:166-168.
31 - Karimi M. Prevalence of hypoparathyroidism in beta thalassemia major patients in Shiraz, Iran. Available at: URL:
http:www.iccta.info/abstract 2.htm.
32 - Cario H, Holl RW, Debatin KM, Kohne M. Insulin sensitivity and beta-cell secretion in thalassaemia major with
secondary haemochromatosis: assessment by oral glucose tolerance test. Eur J Pediatr 2003; 162:139-146.