گزارش یک مورد کاردیومیوپاتی تحدیدی ناشی از آمیلوئیدوز قلبی ثانویه

نوع مقاله: گزارش مورد

نویسندگان

1 دانــشیار گــروه قلــب وعــروق ، فلوشــیب اکوکاردیوگرافی، بیمارستان قائم مشهد، ایران

2 رزیــدنت قلــب وعــروق، بیمارســتان قــائم مشهد، دانشگاه علوم پزشکی مشهد، ایران

3 متخصص آسیب شناسی بالینی و تشریحی ، آزمایشگاه مؤید مشهد، ایران

چکیده

مقدمه خلاصه
کاردیومیوپاتی تحدیدی که به صورت افزایش سفتی دیواره بطنی توصیف می شود شیوع کمتری نسبت به
کاردیومیوپاتی های هیپرتروفیک و اتساعی دارد .این اختلال در 50% موارد ایدیوپاتیک بوده و در 50% موارد ناشی
از یک اختلال بالینی خاص و در راس آنها انفیلتراسیون ناشی ازآمیلوئیدوز می باشد . آمیلوئیدوز قلبی عموما به
صورت آمیلوئیدوز اولیه در سیردیسکرازی های ایمونوسیتی دیده می شود، اگر چه این بیماران شواهد پاتولوژیک
ابتلای قلبی را در اتوپسی نشان می دهند، لیکن فقط حدود 1/3 بیماران با آمیلوئیدوز اولیه دارای شواهد بالینی
بیماری قلبی هستند. در این گزارش یک مورد نادرآمیلوئیدوز قلبی ثانویه که به صورت کاردیومیوپاتی تحدیدی
کلاسیک تظاهر نموده ارائه می شود. توبرکولوز ریوی به عنوان محتمل ترین علت آمیلوئیدوز ثانویه در بیمار تا ئید
گردید.
معرفی بیمار
در این گزارش مردی46 ساله معرفی می گردد که با تابلوی نارسایی احتفانی قلب در بخش قلب بستری و تشخیص
کاردیومیوپاتی تحدیدی در اکوکاردیو گرافی همراه با ولتاژ پایین در الکتروکاردیوگرافی برای بیمار تایید گردیده
است. به منظور تایید علت کاردیومیوپاتی تحدیدی بیوپسی لثه انجام گردید که رسوبات آمیلوئیدوز تایید گردید.
نتیجه گیری
در این گزارش یک مورد نادر آمیلوئیدوز قلبی ثانویه که به صورت کاردیومیوپاتی تحدیدی کلاسیک و تابلوی
بالینی نارسایی احتقانی بیشرونده قلب تظاهر نموده ارائه می شود و توبرکولوز ریوی به عنوان متحمل ترین علت
آمیلوئیدوز ثانویه در بیمار تایید گردید.
 

کلیدواژه‌ها


عنوان مقاله [English]

A Case Report of Restrictive Cardiomyopathy Due To Secondary Cardiac Amyloidosis

نویسندگان [English]

  • Afsoon Fazlinezhad 1
  • Masoomeh Alvandi Azari 2
  • Kamran Ghaffarzadegan 3
1 Associate Professor .Fellowship of echocardiography Cardiology Department,Ghaem Hospital , Mashhad university of Medical Sciences (MUMS)Mashad. IRAN
2 Resident of cardiology, Ghaem Hospital, (MUMS), Mashhad. IRAN
3 AP&CP Pathologist. Moayed Laboratory. Mashhad .IRAN
چکیده [English]

Introduction
Restrictive cardiomyopathy defined by increased ventricular wall stiffness and impaired LV filling and heart failure symptoms. This type of cardiomyopathy occurs with lower frequency relative to the dilated and hypertrophic cardiomyopathies. IRCM in 50% is idiopathic and in 50% is secondary to specific clinical disorders especially amyloidosis. Cardiac amyloidosis usually occurs during primary amyloidosis (AL type amyloidosis). Primary amyloidosis is often seen in people with multiple myelomacancer or in the in course of immunocytic dyscrasia. Disease process results from tissue deposition of proteins that have a unique secondary structure. Cardiac amyloidosis is an invariably progressive infiltrative cardiomyopathy that carries a grave prognosis we have presented a case of Cardiac amyloidosis which is a rare clinical disorder.
[
Case report
The Present case was a 46 years old man who admitted for progressive dyspnea and congestive heart failure. Echocardiography revealed increased ventricular wall thickness with small size ventricles, enlarged atria, and a thickened intertribal septum and advanced diastolic dysfunction. Electrocardiography revealed low QRS voltage and normal sinus rhythm. Gingival Biopsy examined by congo Red staining and immunohistochemistry identified specific amyloid proteins. Pathology report confirmed amyloidosis.
Conclusion
In patient complaining of progressive congestive heart failure and suspected to have restrictive cardiomyopathy, cardiac amyloidosis should be born in mind.

کلیدواژه‌ها [English]

  • Amyloidosis
  • Cardiomyopathy
  • Diastolic heart failure
  • Restrictive cardiomyopathy
1-Liao R, Jain M, Teller P. Isolation of light chains from patients with cardiac amyloidosis causes diastolic dysfunction
in isolated mouse hearts. Circulation 2001; 104:1594.
2- Nadkar MY, Pandit AP, Bamburde SH, Raminder Singh. Cardiac Amyloidosis .Ann Inter Med 2008; 9:321.
3-Wald DS, Gray HH. Restrictive cardiomyopathy in systemic amyloidosis. Q J Med 2003; 96:380.
4-Gertz MA, Rajkumar SV. Primary systemic amyloidosis. Curr Treat Options Oncol 2002; 3:261.
5-Libby P .Braunwalds heart disease:a textbook of cardiovascular medicine. 8th ed.
6-Reisninger J, Dubrey SW, Lavalley M, Skinner M, Falk RH. Electrophysiologic abnormalities in AL (primary)
amyloidosis with cardiac involvement. J AM Coll Cardiol 1997; 30:1046.
7-Trikas A, Rallidis L, Hawkins P, Oakley CM, Nihoyannopoulos P. Comparison of usefulness between exercise
capacity and echocardiographic indices of left ventricular function in cardiac amyloidosis. Am J Cardiol 1999; 84:1049.
8- Cacoub P, Axler O, De Zuttere D, Hausfater P, Amoura Z, Walter S, et al. Amyloidosis and cardiac involvement.
Am Med Interne (P aris) 2000; 151:611.