بررسی تاثیر استفاده از پلاسمافرزیس بر بیماری ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک پورپورا (TTP)

نوع مقاله: مقاله پژوهشی

نویسندگان

1 استادیار گروه آموزشی هماتولوژی، دانشگاه علومپزشکیشهیدصدوقییزد، یزد، ایران

2 مربی گروه آموزشی پرستاری دانشکده پرستاری و مامایی، دانشگاه علوم پزشکی شهید صدوقی یزد، یزد، ایران

3 کارشناس پرستاری، بیمارستان شهید صدوقی یزد، یزد، ایران

چکیده

مقدمه
ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک پورپورا (TTP) بیماری نادر و کلاسیک بافت خونساز می باشد که درصورت عدم
درمان سریع با مرگ ومیر زیادی همراه است، درحالی که تشخیص سریع ودرمان به موقع با پلاسمافرزیس می تواند
به نحو چشمگیری پیش اگهی بیماری را تحت تاثیر قرار دهد و علائم بالینی آن شامل کاهش شدی پلاکت، آنمی
همولیتیک میکروآنژیوپاتیک، اختلالات سیستم عصبی و نارسایی کلیوی می باشد.
روش کار
مطالعه حاضر از نوع توصیفی – تحلیلی است که به بررسی تاثیر استفاده از پلاسمافرزیس بر بیماریTTP در
بیمارستان شهید صدوقی یزد از سال 1383 تا پایان 1386 بر 21 بیمار مبتلا پرداخته است. اطلاعات فردی و سؤالات
مربوط به علائم بیماری و آزمایشات بیماران و پلاسما فرزیس در پرسشنامه ثبت و بررسی شد.
نتایج
شایع ترین علامت ضعف، خستگی و بیحالی و سپس تب و پوروپورا بود، همه بیماران دارای افزایش لیپوپروتئین با
چگالی پایین، ترومبوسیتوپنی، کاهش هموگلوبین و هماتوکریت (95 درصد) بودند،90 درصد رتیکولوسیت
افزایش یافته و 67 درصد بیلی روبین غیرمستقیم افزایش یافته داشتند، 62 درصد بیماران دارای اختلالات سیستم
عصبی و 71 درصد اختلالات سیستم کلیوی بودند، 95 درصد از بیماران پس از پلاسمافرزیس به بهبودی رسیدند
که حدود 76 درصد از آنها به بهبودی کامل و 19 درصد به بهبودی نسبی دست یافتند و 5 درصد به درمان پاسخ
ندادند که علت آن بیماری زمینه ای مهلک آنان بود و76 درصد از نظر پلاکت بهبودی کامل و 19/2 درصد
بهبودی نسبی و حدود 90 درصد از نظر نارسایی کلیوی بهبودی یافتند.
نتیجه گیری
TTP هر چند بدون درمان یک بیماری کشنده است ولی با پلاسمافرزیس اکثر بیماران بهبود یافتند و آن عده هم
که بهبودی کامل پید انکردند، از خطر مرگ رهایی یافته و با پلاسمافرزیس مزمن و درمانهای کمکی به زندگی
برگشتند، آن عده از بیماران که به درمان جواب نمی دهند احتمالا مبتلا به بیماری زمینه ای کشنده هستند که علت
عدم پاسخ و بدترشدن حال بیمار، عدم پاسخ به پلاسمافرزیس نیست، بلکه بیماری اولیه آنها می باشد که در این
بیماران سرطان علت زمینه ای بوده است، لذا توصیه می شود به محض شک بالینی بر اساس آزمایشات و علائم
بیمار، پلاسمافرز شروع گردد و چنانچه پاسخی ملاحظه نشد، به دنبال بیماری زمینه ای مثل بدخیمی گشت. 

کلیدواژه‌ها


عنوان مقاله [English]

Effect of Plasmapheresis on Thrombotic Thrombocytopenic Purpura

نویسندگان [English]

  • Mohammad Forat Yazdi 1
  • Hossein Nazmieh 2
  • Ali Dehghani 3
  • Ardeshir Pordehmobad 3
1 Assistant professor of Hematology, Shahidsadoughi Hospital, Yazd University of Medical Sciences, Yazd, Iran
3 MSC, Department of nusingShahid sadoughi Hospital, Yazd University of Medical Sciences, Yazd, Iran
چکیده [English]

Introduction
 
The thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) is a rare and classic disorder of hematopoietic tissue with a high mortality rate if untreated or delayed therapy, whether immediate diagnosis and promptly treated with plasmapheresis can change the grave prognosis.
 
Materials and Methodes
 
This is aretrospective analysis that was performed on clinical characteristics and treatment outcome of 21 patients diagnosed and treated with plasmapheresis, in shahid sadoughi hospital.
 
Result
 
The most common presenting symptom was fatigue, sickness followed by fewer and purpura, lab result showed that all patients had increased LDH , thrombocytopenia , 95% had anemia (with decreased HB &HCT), 90% of patient had increased retic(reticolocytosis), 67% had increased indirect bilirobin level, 62% had neurological disorders, renal function abnormality in 71%. All Patients were treated with a daily plasma exchange, 90 of these patients achieved remission that 76% had complete response, 14% had partial response and 5% had no response because of their complicated underline diseases. 76% of patient had complete response at platelet, 19/2% had partial remission of thrombocytopenia and about 90% of patient had complete remission of renal dysfunction.
 
Conclusion
 
However TTP is a disorder with a high mortality but it is described that plasmapheresis can treat TTP in most patients affectively; even in patients who don’t achieved complete remission, prolonged plasmapheresis with adjutive therapy could improve them. So based on this study we suggest that plasmapheresis should be done immediately after diagnosis of TTP or if no remission achieved we should think about underline diseases.

کلیدواژه‌ها [English]

  • Plasmapheresis
  • patient
  • Thrombotic thrombocytopenic purpura
1- Lee JL, Lee JH, Kim MH, Cho HS, Bae YK, Cho KH, et al. A case of bone marrow necrosis with thrombotic
thrombocytopenic purpura as a manifestation of occult colon cancer. Jpn J Clin Oncol 2004; 34:476-480.
2- Wyllie BF, Garg AX, Macnab J, Rock GA, Clark WF. Thrombotic thrombocytopenic purpura /haemolytic uraemic
syndrome:a new index predicting response to plasma exchange. Br J Haematol 2005; 132:204–209.
3- George JN. Thrombotic Thrombocytopenic Purpura. N Engl J Med 2006; 354:927-1935.
4- Ilter E, Haliloglu B, Temelli F, Ozden S. Thrombotic thrombocytopenic purpura and pregnancy treated with freshfrozen
plasma infusions after plasma pheresis: a case report. Blood Coagul Fibrinolysis 2007; 18:689–690.
5- Shumak KH, Rock GA. Therapeutic plasma exchange. N Engl J Med 1984; 310:762-771.
6- Weinstein R. Therapeutic apheresis in neurological disorders. J Clin Apher 2000; 15:74-128.
7- Korach JM, Guillevin M, Petitpas D, Berger P, Chillet P. Aphaeresis registry in France: Indications, techniques and
complications. Ther Aphaer 2000; 4:207-210.
8- Smith JW. Therapeutic aphaeresis in United State: current indications and directions. Ther Aphaer 1999; 3:1-3.
9- Shibuya N. Therapeutic aphaeresis in neurological disorders. Ther Aphaer 2000; 4:261-262.
10- Smith Jw, Weinstein R, Hillyer K. Therapeutic aphaeresis: A summary of current indication categories endorsed by
the AABB and the American society for apheresis. Tarnsfussion 2003; 43:820-822.
11- Yang CW, Chen YC, Dunn P, Chang MY, Fang JT, Huang CC. Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP): initial
treatment with plasma exchange plus steroids and immunosuppressive agents for relapsing cases. Ren Fail 2003; 25:21-30.
12- Basic-Jukic N, Kes P,Bubic-Filipi L, Brunetta B. Treatment of thrombotic microangiopathies with plasma
exchange. Hematology 2007; 12:63-67.
13- Lara PN Jr, Coe TL, Zhou H, Fernando L, Holland PV, Wun T. Improved survival with plasma exchange in
patients with thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome. Am J Med 1999; 107:573-579.
14- Howard MA, Williams LA, Terrell DR. Complications of plasma exchange in patients treated for clinically
suspected thrombotic thrombocytopenic purpura hemolytiuremic syndrome. Transfusion 2006; 46:154-156.
15- Sutton DM, Nair RC, Rock G. Complications of plasma exchange. Transfusion 1989; 29:124-127.