فقدان مادرزادی یکی از شاخههای شریان ریوی

نوع مقاله: مقاله پژوهشی

نویسندگان

1 دانشیارکودکان بیمارستان امام رضا (ع)، مشهد، ایران

2 استاد یارکودکان بیمارستان امام رضا (ع)، مشهد، ایران

چکیده

مقدمه
فقدان یکی از شاخههای شریان ریوی، یک ناهنجاری مادرزادی غیرشایع است که در غالب این بیماران نقایص
قلبی همراه وجود دارد و تشخیص زودرس و مداخله جراحی در این بیماران موجب رشد طبیعی شریان ریوی و
جلوگیری از افزایش غیرقابل برگشت فشار شریان ریوی میشود.
روش کار
این مطالعه توصیفی مقطعی بر 18 بیمار مبتلا به فقدان یک شاخه شریان ریوی در بیمارستان امام رضا (ع) طی
سالهای1380 تا 1385 انجام شد. یافته های شرح حال، معاینه فیزیکی، رادیوگرافی قفسه صدری، کاتتریسم و
آنژیوگرافی بیماران ثبت شد و دادههای حاصله با استفاده از روشهای آماری به صورت توصیفی مورد بررسی قرار
گرفت. این مطالعه توسط کمیتیه اخلاق پزشکی مورد تایید قرار گرفت.
نتایج
از مجموع 18 بیمار 13 بیمار (72/2%) مذکر بودند. متوسط سنی بیماران در زمان تشخیص 11/8±10/8 سال بود
(محدوده 1-38 سال). تمام بیماران بجز یکی، ناهنجاری قلبی همراه داشتند که غالبا از انواع پیچیده بود و تترالوژی
فالو شایعترین نقص قلبی همراه بود (7 مورد). در 77/8% موارد شاخه چپ شریان ریوی تشکیل نشده بود. در تمام
موارد در رادیوگرافی قفسه صدری، انحراف قلب و مدیاستن به طرف شاخة مفقوده مشهود بود.
نتیجهگیری
از آنجا که تشخیص زودرس و مداخله جراحی به موقع منجر به رشد طبیعی شریان ریوی، جلوگیری از تشکیل
عروق جانبی و افزایش غیرقابل برگشت فشار شریان ریوی میشود لذا داشتن ظن بالینی و توجه به این نقص به ویژه
در شیرخواران با سایر ناهنجاریهای قلبی امری قابل توجه میباشد

کلیدواژه‌ها


عنوان مقاله [English]

Congenital Absence of One of the Pulmonary ArteryBranches

نویسندگان [English]

  • Hasan Mottaghi 1
  • Mohsen Horri 2
1 Associate Professor of pediatrics,Mashhad university of Medical Sciences, Mashhad, Iran.
2 Associate Professor of pediatrics,Mashhad university of Medical Sciences, Mashhad, Iran.
چکیده [English]

Introduction
Absence of one of the pulmonary artery branches is an uncommon congenital defect. Most of these patients have other associated cardiac deficiencies. Early diagnosis and surgical intervention may prevent irreversible pulmonary hypertension and collateral circulation formation.
Materials and Methods
A cross-sectional descriptive study was done from 2001 to 2006 on the records of 18 patients with absence of one of the pulmonary artery branches that referred to the EmamReza Hospital, Mashhad University of Medical Sciences (a tertiary referral hospital). Patients’ data including history, physical examination, chest X-Ray, cardiac catheterization and angiography reviewed and analyzed statistically.
Results
Among 18 patients, 13 (72.2%) were males; the mean age of those on diagnosis was 11.8±10.8 years (Range 1-38 years). Except one, all of them had associated congenital heart defects. Most of these abnormalities were complex form of CHD, and Tetralogy of Fallo was the highest abnormality (7 cases). Seventeen patients (77.8%) had occult left pulmonary artery (LPA). CXR findings in all patients included heart and mediastinum deviation toward the absent pulmonary artery.
Conclusion
Early diagnosis and surgical intervention may allow normal growth of the pulmonary artery and prevent collateral formation and irreversible pulmonary hypertension. Therefore, complete evaluation for the absence of pulmonary artery branch in suspicious infants, especially those with CHD, is mandatory.

کلیدواژه‌ها [English]

  • Absence of one of pulmonary artery branches
  • Congenital Heart Defect
  • echocardiography
  • Catheterization
  • Pulmonary hypertension
  • Children
1-Edwards W. Cardiac anatomy and examination of cardiac specimens. In: H Allen, Gutagesell H, Clark E, Driscoll D.
Moss and adam’s heart disease in infants, children and adolescents. 6th ed. Philadelphia: Lippincott Williams and
Wilkins; 2001.p.101-103.
2-Bernstein D. Developmental biology of the cardiovascular system. In: Behrman R, Kliegman R, Jenson H. Nelson
textbook of pediatrics.17th ed. Philadelphia: Saunders; 2004. P.1993-2008.
3-Rabinovitch M. Pulmonary vascular disease. In: Moss and Adam’s. Heart disease in infants, children and
adolescents.6th ed.Philadelphia:Lippincott Williams and Wilkins; 2001.p.1311-1347.
4-Morrow WR, Huhta J. Aortic Arch and pulmonary artery anomalies. In: Garson A, Timothy Bricker J, McNamara
GD, editors. The science and practice of pediatric cardiology. Philadelphia: Lea & Rebiger; 1990.p.1447-1450.
5-Shich R, Paul S, Man Soo P. HRCT findings of proximal interruption of the right pulmonary artery. J Thor Imag
2004; 19:171-175.
6-Imanaka K, Shimizu S, Matsumoto J ,Hashizume K, Tsuchiya K, Takemura T. Unilateral absence of pulmonary
artery and ventricular septal defect in an infant. Ann Thorac Surg 1998; 66: 251-252.
7-Hamdan M, Mesh ham Y, Najm H. Successful one-stage repair of unilateral agenesis of pulmonary artery. Pediatr
Cardiol 2005; 26:724-726.
8-Harkel A, Bloom N, Ohenkamp J. Isolated unilateral absence of pulmonary artery: a case report and review of the
literature. Chest 2002; 122:1471-1477.
9-Parmar R, Kulkarni S, Coelho R. Isolated agenesis of right pulmonary artery with severe pulmonary artery
hypertension: An Institutional analysis. Cardiol Vasc Dis 2005; 57:713-716.
10- Zhang G, Wang Z, Zhu H. Surgical repair of patients with tetralogy of fallot and unilateral absence of pulmonary
artery. AnnThorac Surg 1997, 58:315-317.