بررسی بیماران مبتلا به میوپاتی های التهابی

نوع مقاله: مقاله پژوهشی

نویسندگان

1 استاد گروه اعصاب

2 استاد گروه اعصاب ونوروپاتولوژی،

3 استادیار گروه اعصاب،

4 متخصص بیماریهای مغز و اعصاب

چکیده

مقدمه: میوپاتی های التهابی یک گروه از بیماریهای اکتسابی است که مهمترین خصوصیات آن، ضعف و خستگی قرینه عضلات پروگزیمال با پیشرفت تحت حاد و ارتشاح سلولهای مونونوکلئر در بافت عضلانی همراه با دژنراسیون و رژنراسیون الیاف عضلانی و افزایش آنزیمهای عضلانی می باشد. این دسته از بیماریها سه نوع اصلی و مشخص دارند که عبارتند از: درماتومیوزیت، پلی میوزیت و میوزیت انکلوزیون بادی. بیوپسی عضلانی مفیدترین روش تشخیصی میوپاتی های التهابی است که التهاب و ارتشاح سلولهای مونونوکلئر را در عضله نشان می دهد. اما باید در نظر داشت که التهاب نه تنها در پلی میوزیت بارز است بلکه برخی دیستروفیهای عضلانی از جمله دوشن، بکر، فاسیواسکاپولو همورال و دیس فرلینوپاتی ها، همچنین برخی میوپاتیهای متابولیک، توکسیک و عفونت های ویرال می توانند باعث التهاب عضله، افزایش آنزیم های عضلانی و علایم بالینی مشابه پلی میوزیت گردند که این دسته میوزیت های غیراختصاصی نامیده می شوند. در میوزیت های غیر اختصاصی، نکته مهم ارتشاح بارز ماکروفاژها نسبت به لنفوسیتها در بافت عضلانی است و همچنین الیاف سالم که دچار ارتشاح سلولی شده اند، کمتر وجود دارد.
روش کار: در این مطالعه گذشته نگر و توصیفی، پرونده 39 بیمار با تشخیص میوپاتیهای التهابی که در بخش اعصاب از سال 75 لغایت 85 بستری شده بودند، مورد بررسی قرار گرفت و اطلاعات مربوطه گردآوری گردید. همچنین لامهای پاتولوژی تهیه شده از نمونه بیوپسی عضله این بیماران و نیز 39 بیمار مبتلا به میوپاتی التهابی که به صورت سرپایی از سال 1375 لغایت 1385 مراجعه کرده اند، در بخش نوروپاتولوژی بیمارستان قائم (عج) مورد بررسی مجدد قرار گرفت. این نمونه ها توسط متخصص نوروپاتولوژی و با استفاده از میکروسکوپ نوری مورد بازبینی مجدد قرار گرفت و در نهایت نوع میوپاتی التهابی وتشخیص نهایی ثبت گردید.
نتایج: سی و نه بیمار با تشخیص میوپاتیهای التهابی در بخش اعصاب در طول این مدت بستری بوده اند. که 4/56 درصد مرد و 6/43 درصد زن بوده اند. متوسط سن زنها 32 سال و متوسط سن مرد ها 5/35 سال بوده است. اختلال بلع در 3/33 درصد، تندرنس و درد عضلانی در 41 درصد، فنومن رینود در 6/7 درصد، افزایش آنزیم های عضلانی در 82 درصد، درگیری ریه د ر1/5 درصد، درگیری قلب در 1/5 درصد، ANA مثبت در 1/5 درصد و ESR بالا در 8/53 درصد بیماران وجود داشته است. در بررسی پاتولوژی بیوپسی عضله در بیماران فوق در بخش نوروپاتولوژی ، 59 درصد میوزیت غیراختصاصی، 7/30 درصد پلی میوزیت، 1/5 درصد میوزیت انکلوزیون بادی بوده اند. یک بیمار، پلی میوزیت در زمینه SLE و یک بیمار، پلی میوزیت در زمینه کانسر پستان داشته است. درماتومیوزیت در زمینه کانسر پستان در یک بیمار وجود داشت. در بیماران مبتلا به میوزیت غیر اختصاصی، یک مورد میوزیت ائوزینوفیلی، 2 بیمار میوزیت در زمینه HTLV1 و یک بیمار دیستروفی فاسیو اسکاپولوهمورال بوده است. همچنین 39 بیمار به طور سرپایی به بخش نوروپاتولوژی مراجعه کرده اند که از این تعداد 36 مورد میوزیت غیراختصاصی و 3 مورد پلی میوزیت بوده است.
نتیجه گیری: با توجه به مطالعه فوق ، مشخص می شود که بیماری پلی میوزیت بیماری نادری است و وجود التهاب تنها در بیوپسی عضله و افزایش آنزیمهای عضلانی و ضعف عضلات کمربندی، نشاندهنده تشخیص پلی میوزیت نمی باشد. بلکه اکثر این موارد میوزیت های غیراختصاصی است که پاسخ مناسب به کورتون نخواهند داد.

کلیدواژه‌ها


عنوان مقاله [English]

Evaluation of Patients with Inflammatory Myopathies

نویسندگان [English]

  • Mohamad Mahdi Etemadi 1
  • Reza Sadre Nabavi 2
  • Payam Sasannejad 3
  • Mohammad Taghi Farzadfard 4
1 Professor of Neurology. Mashhad University of Medical science, Mashhad, Iran
2 Professor of Neurology and Neuropathology. Mashhad University of Medical science, Mashhad, Iran
3 Assistant Professor of Neurology. Mashhad University of Medical science, Mashhad, Iran
4 Neurologist. Mashhad University of Medical science, Mashhad, Iran
چکیده [English]

I





ntroduction:Inflammatory Myopathies are a group of acquired diseases in which most important finding is subacute progressing symmetrical proximal muscle weakness and fatigue with mononuclear cells infiltration in the muscle tissue along with degeneration and regeneration of muscle fibers and elevation of the muscle enzymes.
In nonspecific myositis, the important point is the prominent infiltration of the macrophages rather than lymphocytes in the muscle tissue, and intact fibers with infiltration are less common.
Materials and Methods: In this retrospective and descriptive study, files and pathological slides of patients with myositis, hospitalized in the neurologic ward of Ghaem hospital or outpatients visited the neuropathology center from 1996 to 2006, were again evaluated. This study was approved by the local ethics.
Results:Overall, 39 patients with inflammatory myopathy diagnosis admitted during this period, of which were 56.4% males and 43.6% females. The average age of the women and men was 31 and 35.5 years respectively.
Dysphagia was see in 33.3%, tenderness and muscle pain in 41%, Reynoud’s phenomen in 7.6%, elevated muscle enzymes in 82%, lung involvement in 5.1%, heart involvement in 5.1%, positive ANA in 5.1% and elevated ESR in 53.8% of the patients.
Thirty-nine patients were evaluated in the neuropathology ward and amoung this group 36 cases had nonspecific myositis and 3 patients had polymyositis.
Conclusion:In this study it is shown that polymyositis is a rare disease, and the presence of inflammation in muscle biopsy, elevated muscle enzymes and weakness of girdle muscles are not necessary for the polymyositis diagnosis confirmation. However, most of these cases are nonspecific myositis which will not respond to corticosteroid therapy.

کلیدواژه‌ها [English]

  • Inflamatory Myopathy
  • Poly Myositis
  • Non-specific Myositis
  • Inclusion Body Myositis