گزارش یک مورد نقص چسبندگی لکوسیتی

نوع مقاله: گزارش مورد

نویسندگان

1 استادیار ایمونولوژی وآلرژی، مشهد، ایران

2 - دانشیار هماتولوژی، مشهد، ایران

چکیده

نقص چسبندگی لکوسیتی یک اختلال نـادر در عملکـرد لکوسـیت هـا مـی باشـد کـه بـه دو تیـپ 1و2 تقـسیم
می شود. تیپ 1 به علت فقدان مولکولهای اینتگـرین بتـا دو در سـطح لکوسـیتها مـی باشـد کـه وجـود آنهـا جهـت
چسبندگی لکوسیتها به سلولهای اندوتلیال و کموتاکسی ضروری می باشد.
معرفی بیمار
در این گزارش دختر 3/5 ساله با شکایت عفونت های مکرر گوش، ریه و ژنژیویت (بیماری انساج عمقـی لثـه)
معرفی می شود. در معاینه بیمار مختصر رنگ پریده می باشد و سوء تغذیه دارد، همچنین پلاک های اریتماتو متعدد
بـا پوسـته ظریـف در روی تنـه و انـدام هـا مـشهود اسـت. در آزمایـشات بـه عمـل آمـده لکوسـیتوز مـداوم، سـطح
ایمونوگلوبین سرم و کمپلمان و کموتاکسی طبیعی می باشد. با توجه به یافته های فلوساتیومتری و کاهش قابل توجه
مارکرهای CD11 و CD18 نوتروفیلی مداوم تشخیص نقص چسبندگی لکوسیتی تیپ 1 داده شد.
نتیجه گیری
اهمیت همراهی عفونت های مکرر و ژنژیویـت، همچنـین لکوسـیتوز مـداوم جهـت بررسـی نقـایص ایمنـی بـ ه
خصوص نقص چسبندگی لکوسیتی را نشان می دهد.

کلیدواژه‌ها


عنوان مقاله [English]

Leukocyte Adhesion Deficiency

نویسندگان [English]

  • Fatemeh Behmanesh 1
  • Abdollah Banihashem 2
1 Assistant professor of Immunology and Allergy Mashhad University of Medical Sciences, Mashhad, Iran
2 Associate professor of Hematology/Oncology, Mashhad University of Medical Sciences
چکیده [English]

Introduction
Leukocyte adhesion deficiency (LAD) is a rare functional leukocyte disorder, which is divided into two separate types: LAD-1 and LAD-2. LAD-1 results from lack of b2 integrin molecules (CD11 & CD18) on the leukocyte cell surface. These molecules are essential for leukocyte adhesion to endothelial cells and chemotaxis.
The present case report is about a 42-month-old girl with recurrent otitis, pneumonia and gingivitis. On physical examination, patient was pale and malnourished. Multiple desquamated erythematous plagues were found on her body and extremities. Blood investigations revealed persistent leukocytosis with normal serum Immunoglobulin profile and complement. The diagnosis of LAD1 was made based on Flow cytometry finding; showing decreased in CD11 and CD18 markers of PMN a.
Conclusion
When a patient has persistent leukocytosis and recurrent infections, investigation for the primary immune deficiency, specially leukocyte adhesion deficiency must be considered.

کلیدواژه‌ها [English]

  • Leukocyte
  • Adhesion
  • Integrin
  • leukocytosis
1-Sergio D. Phagocyte disorders stiehm-ochs-winkelstein, Immunologic Disorders in infants and children. 5th ed.
Elsevier's Saunders; 2004. P. 631-634.
2-Laurence A, Boxer. Disorders of phagocyte function: Beherman, Kliegman Nelson Textbox of Pediatrics. 17th ed.
Saunders; 2004.p. 710-714.
3-Etzioni A, Doerschuk CM, Harlan JM. Of man and mouse: Leukocyte and endothelial adhesion molecule
deficiencies. Blood 1999; 94: 3281–3288.
4-Etzioni A, Tonetti M. Leukocyte adhesion deficiency II-from A to almost Z. Immunol Rev 2000; 178:138-147.
5-Lubke T, Marquardt T, Etzioni A, Hartmann E, von Figura K, Korner C. Complementation cloning identifies CDGIIc,
a new type of congenital disorders of glycosylation, as a GDP-fucose transporter deficiency. Nat Genet 2001;
28:73–76.
6-Luhn K, Wild MK, Eckhardt M, Gerardy-Schahn R, Vestweber D. The gene defective in leukocyte adhesion
deficiency II encodes a putative GDP-fucose transporter. Nat Genet 2001; 28:69.
7-Fischer A, Landais P, Friedrich W, Gerritsen B, Fasth A, Porta F, et al. Bone marrow transplantation (BMT) in
Europe for primary immunodeficiencies other than severe combined immunodeficiency: a report from the European
group for BMT and the European group for immunodeficiency. Blood 1994; 83:1149–1154.
8-Al-wahadneh AM, Haddadin I, Hamouri M, Omari K, Aejellat F.Bone marrow transplantation for leukocyte adhesion
deficiency-I: case report. Saudi J Kidney Dis Transpl 2006; 17:564-567.